Wednesday, August 11, 2010

夺命ALS

相传农历七月是「鬼月」,七月初一是「鬼门关」大开的日子。
重病的人,就好像特别容易在这段时期离世。

正当我们积极把世界各个角落的旧日同窗,一一招集回来相聚;其中一位好友,却不敌病魔两载的缠绵,就在农历七月的头一天弃世了。

大家都以为老同学患上三高症,导致中风。谁知她竟然给一种叫做肌肉萎缩性侧索硬化症( Amyotrophic lateral sclerosis)缠上了。

最初友人觉得双手无力,渐渐行动缓慢。紧跟着舌头打结,说话突然慢了好几拍。
最折磨人的就是呼吸困难, 饮水呛咳, 吞咽食物对她来说,简直就是一大苦事。

听别人说那里有什么什么医生,家人就南下北上,把她带往每一处的专科医生去求诊,可惜所得到的答案都是:到目前为止,这种病还找不到医治的方法。

后来,医生介绍病人服食一种昂贵的药物叫做Riluzole,据说可以延缓病情恶化。
服了一年药,病人日渐衰弱,完全不能言语,行动困难。

原来这种病又称肌萎缩性脊髓侧索硬化症,别名叫做“渐冻症”,是运动神经元病的一种。渐冻人就是患有神经元疾病的病人,这种病在世界上被列為五大绝症之一。

 ALS 是肌肉萎缩症(Motor neurone disease)的其中一种,也称之为Lou Gerhig's Disease 。( 1941年, 知名的美国棒球选手Lou Gerhig死於此疾病。)


运动神经元控制肌肉的收缩,以執行來自大脑的随意运动,一旦毒物或过量的神經兴奋性物質破坏了运动神經元 ( motor neuron),那么大脑将无法再控制肌肉的收縮。

脊髓、脑幹及神經細胞(神經元)進行性退化,引起四肢肌肉、呼吸与吞咽,或舌肌出现進行性萎縮。在2至10年內逐步蔓延至全身部位,最後呼吸的力量也会慢慢減弱,患者会在意识清楚狀況下感受生命逐渐消逝。

至於ALS是如何發生的呢?目前还不清楚真正的致病因素,一般认为,5%的病例可能和遗传及基因缺陷有关。

另外有部份的环境因素,如重金属中毒、鉛中毒等; 细胞內的麩胺酸堆积过多,在运动神经元细胞內产生毒性,久而久之,造成神经細胞的萎縮;不过,有高达九成的病例都是原发性,也就是不明原因。

外界因素中,食高脂,低纤维者,吸烟者及运动员患ALS的危险性相对较高。

这种疾病并不一定会如老人痴呆症般影响病人的心理运作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留发病前的记忆,同样的人格和智力。

 好像英国剑桥大学应用数学及理论物理学系教授,当代最重要的广义相对论和宇宙论家, 在世的最伟大科学家 ——史蒂芬·威廉·霍金就是在21岁时患上了这种病。

根据中医的理论,病因则是脾肾肝亏、气血不足。
 最初病在脾脏,进而损及肝肾。每因六淫、劳倦、情志而诱发。

脾为后天之本,气血化生之源,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,则气血生化不足,肌肉无以营养而发病。

肾为先天之本,主藏精、主骨生髓,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。

肝藏血,主筋,主一身运动,且“肝肾同源”。因此,脾、肾、肝亏虚是此病发生的根本所在。

2006年,由德国,美国和加拿大专家组成的研究小组,在研究中,发现在病人的大脑中,堆积着一种tdp-43的蛋白质,这种蛋白质能导致神经细胞衰竭,从而引发疾病。

「能思考, 却动弹不得。我的心被禁锢在体內。」罹患ALS的人们如此形容他们的处境。他们有著正常的思考能力,但是,他们的身体沒办法依循大脑的命令來移动。

目前,幹细胞在ALS上的研究,也正如火如荼地进行中,希望能够很快有好的疗效出现。别让那些可怜的病人,求诊无门,等如被宣判了死刑。

12 comments:

  1. 非常详尽的介绍。感谢分享!

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  2. 肌肉萎缩症,很恐怖的病,能正常思考,却不能动弹,很悲惨的一种折磨。
    目前据说还没有特效药可以医治此症,以后如果改基因的手术能成功,兴许可以藉着把有这种病症的诱发基因除去,大概就可以避免罹患此症吧。

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  3. 在读你这篇帖文的时候,我边读边冒冷汗。我最近也有些呼吸困难,好象有什么东西卡在喉咙。这种绝症不但没药医,还不能避免是吗?天啊!

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  4. watch this video

    http://www.youtube.com/watch?v=yGa46ldqAE0&feature=related

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  5. 山城客,
    aun yong air biang, jing hair hak si ngin loi loh-----

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  6. ngie kon ah 玉燕 du mm ji zhou ma kai aun yong kiang kiang qiang, xiao si ngin loh------

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  7. ninie,你是医生吗?
    怎么这么详尽?
    犀利咧!!!
    赞赞赞赞赞!

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  8. 阿仙蒂,
    wa si 闲人,闲闲无大事,在这儿up东up西咯!

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  9. 人真是很化学。什么病都有。
    不见我们养的猫啊、狗啊,会中cancer,糖尿病,肾病等?!

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  10. londoncalling,
    现在的宠物也很化学呐!那些兽医替猫猫狗狗们验血啦,验这个那个啦,治不好就说牠们生癌啦,等下又kidney failure啦,还替牠们换血啦;都不知是不是真的呢?
    伦敦的宠物们会有酱的情况吗?

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  11. 是真的吗?
    我很久、很久都没有养宠物了。
    所以有点shuagu!哈哈!

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  12. 对啊,西番莲就是那么美丽的哦!
    西番就是我们的“红番”,莲当然就是因为它有点像莲花咯。

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