夺命ALS

相传农历七月是「鬼月」，七月初一是「鬼门关」大开的日子。
重病的人，就好像特别容易在这段时期离世。

正当我们积极把世界各个角落的旧日同窗，一一招集回来相聚；其中一位好友，却不敌病魔两载的缠绵，就在农历七月的头一天弃世了。

大家都以为老同学患上三高症，导致中风。谁知她竟然给一种叫做肌肉萎缩性侧索硬化症（ Amyotrophic lateral sclerosis）缠上了。

最初友人觉得双手无力，渐渐行动缓慢。紧跟着舌头打结，说话突然慢了好几拍。
最折磨人的就是呼吸困难， 饮水呛咳， 吞咽食物对她来说，简直就是一大苦事。

听别人说那里有什么什么医生，家人就南下北上，把她带往每一处的专科医生去求诊，可惜所得到的答案都是：到目前为止，这种病还找不到医治的方法。

后来，医生介绍病人服食一种昂贵的药物叫做Riluzole，据说可以延缓病情恶化。
服了一年药，病人日渐衰弱，完全不能言语，行动困难。

原来这种病又称肌萎缩性脊髓侧索硬化症，别名叫做“渐冻症”，是运动神经元病的一种。渐冻人就是患有神经元疾病的病人，这种病在世界上被列為五大绝症之一。

 ALS 是肌肉萎缩症（Motor neurone disease）的其中一种，也称之为Lou Gerhig's Disease 。（ 1941年， 知名的美国棒球选手Lou Gerhig死於此疾病。）


运动神经元控制肌肉的收缩，以執行來自大脑的随意运动，一旦毒物或过量的神經兴奋性物質破坏了运动神經元 （ motor neuron），那么大脑将无法再控制肌肉的收縮。

脊髓、脑幹及神經細胞（神經元）進行性退化，引起四肢肌肉、呼吸与吞咽，或舌肌出现進行性萎縮。在2至10年內逐步蔓延至全身部位，最後呼吸的力量也会慢慢減弱，患者会在意识清楚狀況下感受生命逐渐消逝。

至於ALS是如何發生的呢？目前还不清楚真正的致病因素，一般认为，5%的病例可能和遗传及基因缺陷有关。

另外有部份的环境因素，如重金属中毒、鉛中毒等； 细胞內的麩胺酸堆积过多，在运动神经元细胞內产生毒性，久而久之，造成神经細胞的萎縮；不过，有高达九成的病例都是原发性，也就是不明原因。

外界因素中，食高脂，低纤维者，吸烟者及运动员患ALS的危险性相对较高。

这种疾病并不一定会如老人痴呆症般影响病人的心理运作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留发病前的记忆，同样的人格和智力。

 好像英国剑桥大学应用数学及理论物理学系教授，当代最重要的广义相对论和宇宙论家， 在世的最伟大科学家 ——史蒂芬·威廉·霍金就是在21岁时患上了这种病。

根据中医的理论，病因则是脾肾肝亏、气血不足。
 最初病在脾脏，进而损及肝肾。每因六淫、劳倦、情志而诱发。

脾为后天之本，气血化生之源，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，则气血生化不足，肌肉无以营养而发病。

肾为先天之本，主藏精、主骨生髓，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。

肝藏血，主筋，主一身运动，且“肝肾同源”。因此，脾、肾、肝亏虚是此病发生的根本所在。

2006年，由德国，美国和加拿大专家组成的研究小组，在研究中，发现在病人的大脑中，堆积着一种ｔｄｐ－４３的蛋白质，这种蛋白质能导致神经细胞衰竭，从而引发疾病。

「能思考, 却动弹不得。我的心被禁锢在体內。」罹患ALS的人们如此形容他们的处境。他们有著正常的思考能力，但是，他们的身体沒办法依循大脑的命令來移动。

目前，幹细胞在ALS上的研究，也正如火如荼地进行中，希望能够很快有好的疗效出现。别让那些可怜的病人，求诊无门，等如被宣判了死刑。